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Vol. 26. Issue S1.
(January 2022)
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Vol. 26. Issue S1.
(January 2022)
EP 201
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SÍNDROME DE MOÜNIER-KUHN E ASPEGILOSE PULMONAR
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Roxana Flores Mamani, Rio de Janeiro, Esmailyn Castillo Santana
Instituto Nacional de Infectologia Evandro Chagas (INI), Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
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Introdução

A Traqueobroncomegalia ou Síndrome de Moünier-Kuhn (SMK) é uma doença rara, observada principalmente em homens de meia idade antes da 5ª década de vida. Caracteriza-se por perda ou atrofia das fibras musculoesqueleticas da parede da traqueia e dos brônquios principais, levando a um comprometimento respiratório significativo devido a bronquiectasias, alterações que facilitam as infecções por agentes como o Aspergillus.

Descrição do caso

Masculino, 54 anos, Hepatite C, Diabetes Mellitus tipo 2, usuário de drogas inalatórias, ex-tabagista. Admitido por febre, tosse, hemoptise e dispneia. RT-PCR SARS-CoV-2, BAAR de escarro/Genexpert e hemocultura todos negativos. Tomografia cumputadorizada (TC) de tórax: Traqueobroncomegalia, calibre de traqueia 3,6 cm e brônquios com calibre de até 2,8 cm, bronquiectasias císticas / cavidades preenchidas por material sugestivo de bola fúngica (Fig. 1). Broncoscopia: Providencia (tratada com Piperacilina-Tazobactam). Imunodifusão para Aspergillus fumigatus e Galactomanana em sangue positivo, tratado com Anfotericina B liposomal por 13 dias, suspenso por comprometimento renal e hepático, aos 50 dias de internação começou a apresentar Delirium por encefalopatia hepática, foi recomendado tratamento cirúrgico (bola fúngica) e embolização de artéria endobrônquica (hemoptise massiva intermitente requerendo transfusão de concentrado de hemácias), enquanto aguardava vaga para procedimento cirúrgico, evolui-o com ascite severa, derrame pleural a esquerda, sobre infecção pulmonar e choque séptico, foi intubado, transferido a Unidade de Cuidados Intensivos, 72 horas depois evoluiu a óbito, completando 70 dias de internação hospitalar.

Comentários

A SMK caracteriza-se pelo aumento do diâmetro da traqueia e dos brônquios principais associado à redução do clearance mucociliar, o que facilita as infecções respiratórias. O diagnóstico é feito por TC de tórax. O tratamento só é realizado nos sintomáticos, objetivando tratar o fator desencadeante da descompensação. No caso apresentado deve ser tratada a bola fúngica (Aspergillose pulmonar). Se a traqueobroncomegalia coexistir com condições como: necessidade de ventilação mecânica, asma, DPOC e tabagismo, a síndrome torna-se fator agravante, como é o caso do nosso paciente. A cirurgia não é realizada na maioria dos casos, sua indicação é individualizada, sendo que a implantação de stent traqueal foi benéfica em alguns casos avançados.

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The Brazilian Journal of Infectious Diseases
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